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Altre forme di glaucoma: - Glaucoma a pressione normale - Glaucoma acuto ad angolo chiuso - Glaucoma congenito - Glaucoma secondario
Trattamento - Terapia medica - Terapia parachirurgica - Terapia chirurgica - Trattamento del Glaucoma in gravidanza
Come informare il paziente glaucomatoso
Cosa e' il glaucoma? Il glaucoma e' una malattia oculare dovuta ad un aumento della pressione all'interno dell'occhio ed e' una delle più frequenti cause di cecità nel mondo (colpisce circa il 2% dei soggetti di età superiore ai 35 anni). La cecità legata al glaucoma si può quasi sempre prevenire purchè la malattia sia diagnosticata e curata tempestivamente. Glaucoma primario ad angolo aperto (GPAA)
Questa forma, che in passato veniva chiamata correntemente "Glaucoma Cronico Semplice", é di gran lunga la più frequente ed insidiosa. Anche se esistono molti casi sporadici é oggi evidente che essa é fortemente condizionata da fattori ereditari. L'ipertensione oculare, coadiuvata da altri fattori che aumentano la vulnerabilità dei tessuti, inizia insidiosamente il danneggiamento del nervo ottico. Un certo numero di fibre entra in sofferenza sino ad essere distrutte. Se non viene istituita in tempo la terapia adatta ne consegue una progressiva lesione del nervo ottico (papilla ottica). In questa struttura la escavazione centrale che é presente anche in molti occhi normali va via via sempre più allargandosi a spese del tessuto nervoso normale. Nelle fasi avanzate la papilla ottica appare atrofica e caratteristicamente escavata a pentola. La malattia colpisce soprattutto pazienti di età superiore ai 40 anni ed è più frequente tra le persone nella cui famiglia si sono verificati altri casi. Esiste una varietà più chiaramente eredo familiare della malattia che colpisce anche soggetti giovani. Fra i miopi elevati il GPAA è frequente anche in età giovanile. Caratteristiche principali di questo tipo di glaucoma sono dunque il suo decorso insidioso senza sintomatologia, l'aumento graduale e non violento della pressione oculare, lo svilupparsi di una atrofia del nervo ottico con escavazione papillare e l'instaurarsi di progressivi difetti del campo visivo. Il GPAA (Glaucoma Primario ad Angolo Aperto) é una malattia comunque grave, che se non viene curata può portare nel tempo lungo alla cecità, tuttavia è ben curabile sia con mezzi farmacologi che chirurgici. Se la corretta terapia viene instaurata in tempo il suo decorso viene arrestato e la funzione visiva viene conservata.
Come si produce l'aumento della pressione oculare In condizioni normali all'interno dell'occhio e' presente un liquido (l'umore acqueo) che viene continuamente prodotto e riassorbito. Pertanto l'occhio si puo' paragonare ad un serbatoio con un rubinetto ed un tubo di scarico sempre aperti. Se il tubo di scarico è ostruito si avra' un aumento di pressione all'interno del serbatoio, ovvero dell'occhio. La pressione normale è in media 16 mmHg. In base a considerazioni statistiche il limite superiore della pressione normale si considera 21 mmHg. La presenza di una pressione intraoculare normale permette il mantenimento della forma del bulbo e il normale funzionamento dei processi fisiologici oculari. Nell'occhio esistono meccanismi di regolazione che tendono a mantenere più o meno costante il limite della pressione intraoculare. Nei vari tipi di glaucoma, processi patologici diversi determinano una resistenza al deflusso a livello del trabecolato e di conseguenza un aumento della pressione oculare. In molte forme di glaucoma la ipertensione oculare raggiungi livelli elevati esercitando una compressione sulle strutture oculari sufficiente a danneggiarle. La struttura che maggiormente risente della compressione è la testa del nervo ottico (papilla ottica) nella quale si riuniscono tutte le fibre nervose provenienti dalle cellule gangliari della retina, a formare il nervo ottico. Tali fibre passano nel Forame sclerale posteriore e poi proseguono in addietro sino a raggiungere i centri visivi del cervello. Questi concetti si applicano bene a molti tipi di glaucoma caratterizzati da pressione oculare elevata, ma richiedono una sostanziale correzione per quanto riguarda il Glaucoma Primario ad Angolo Aperto (GPAA), che è la forma clinica più frequente e socialmente più importante. In questo tipo di glaucoma la pressione oculare può rimanere per lunghi periodi a livelli non eccessivamente elevati, ed in un certo numero di casi può non superare mai quel valore di 21 mmHg che viene considerato il limite della normalità statistica. In questo ultimo caso si realizza il quadro clinico del Glaucoma a Pressione normale (GPN), che verrà trattato a parte.
Come si produce il danno alla vista Se fissiamo un oggetto noi percepiamo l'oggetto fissato insieme a tutto cio' che lo circonda: l'area di spazio che viene percepita costituisce il campo visivo. L'immagine per essere percepita viene trasmessa dalla retina al cervello tramite il nervo ottico che si puo' paragonare ad un cavo elettrico contenente milioni di "fili". Ciascuno di questi "fili" porta le immagini relative ad una parte del campo visivo; tutte insieme queste parti costituiscono l'immagine nella sua interezza. L'aumento della pressione danneggia irreparabilmente questi "fili". Inizialmente il danno interessa i fili che portano le immagini relative a porzioni periferiche del campo visivo: il paziente continua a vedere l'oggetto che fissa e non si accorge che l'area di spazio che globalmente percepisce si sta riducendo. Da ultimo vengono lesi anche i "fili" che provengono da quell'area della retina con cui si fissano gli oggetti e si ha la riduzione della acuita' visiva fino alla cecita' completa.
Diagnosi precoce del Glaucoma La diagnosi di glaucoma interessa tutta la vita e di regola, una volta fatta, comporta un trattamento che dura appunto per tutta l'esistenza del paziente. Non è quindi una diagnosi che si debba porre alla leggera. Nel contempo è normalmente accettata l'ipotesi che nel momento in cui noi possiamo porre con certezza tale diagnosi in base ad un esame clinico, un consistente numero di assoni è già andato irreversibilmente perduto. La prognosi a lungo termine è influenzata anche dall'entità delle alterazioni oculari già presenti all'epoca dell'inizio del trattamento. Pertanto molti oftalmologi obiettano che è importante fare una diagnosi precoce in modo da poter iniziare il trattamento sin dalle prime fasi della malattia. Per coloro i quali hanno potuto seguire nel tempo occhi con danni gravi già presenti alla prima visita, ciò è perfettamente sensato. Tuttavia è necessario tenere in considerazione altri dati. In occhi con una pressione intraoculare (PIO) compresa in valori normali, la progressione del danno è spesso molto lento e, prima di iniziare il trattamento un attento follow-up che certifichi un peggioramento è una alternativa ragionevole. In occhi con pressione aumentata la decisione di trattare o no sarà in funzione del livello di PIO; nonostante ciò un aumento moderato della PIO non è un'indicazione assoluta a trattare. Occhi con ipertensione oculare corrono un rischio limitato di sviluppare danni glaucomatosi e spesso possono essere tenuti sotto controllo per verificare la comparsa dei primi segni di una neuropatia prima di prendere in considerazione l'opportunità di trattare. Ovviamente, si devono tenere in considerazione anche altri fattori e indicatori di rischio. Alcuni di essi, ad esempio l'età o la familiarità possono influenzare la decisione di trattare mentre altri possono perfino determinare la scelta del tipo di trattamento. Indagini sulla popolazione non sono state in grado di identificare con certezza nessun fattore di rischio trattabile a parte l'aumentata PIO. Ciò, non di meno non esclude la possibilità che esistano altri fattori di rischio e che essi, almeno in un limitato numero di pazienti, possano rivestire un ruolo importante. In questo numero viene esposta la nostra attuale conoscenza su quei fattori e indicatori di rischio che più spesso vengono posti in correlazione con il glaucoma. Quando il clinico stabilisce che si è verificata una perdita di assoni e non può essere trovata alcun'altra spiegazione viene posta una diagnosi certa di glaucoma ad angolo aperto. Questa decisione può essere fondata sia su una valutazione della struttura della papilla ottica e/o dello strato di fibre nervose, sia con la dimostrazione di una perdita di funzione. Strumenti con sistemi computerizzati di analisi delle immagini della papilla o dello strato delle fibre nervose daranno probabilmente in futuro una valutazione più accurata del nervo ottico. Per ora si tratta principalmente di strumenti di ricerca, che non sono in grado di sostituirsi ad un oftalmologo esperto nella individuazione precoce di danni glaucomatosi. Per quanto riguarda il campo visivo la situazione è diversa. La perimetria automatizzata è stata introdotta da un sufficiente lasso di tempo e viene ora usata routinariamente in clinica. è ormai largamente accettato che la perimetria automatizzata individua deficit campimetrici di tipo glaucomatoso ad uno stadio più precoce di quella manuale. A differenza degli analizzatori papillari la perimetria automatizzata è arrivata ad uno stadio di sviluppo in grado di aggiungere dati significativi alla valutazione del campo visivo, anche per un clinico con grande esperienza. Il computer di un perimetro automatizzato può conservare in memoria i valori normali per ogni punto testato nel campo visivo, ponendoli anche in relazione all'età del paziente; inoltre può avere in memoria la variabilità normale al test per ciascun punto, sia in occhi sani che con glaucoma. Conseguentemente, il computer può aiutare l'esaminatore mediante indicazioni sulla verosimiglianza che il punto verificato sia nella norma o quando si verifica una variazione rispetto ad esami precedenti, se questa variazione è maggiore di quella che può essere ammessa come conseguenza di una normale variabilità al test. Comunque, l'esaminatore deve in ogni caso prendere la decisione definitiva se quel difetto è dovuto a un glaucoma, e in questo numero vengono passate in rassegna le regole di base per capire se un deficit campimetrico è di tipo glaucomatoso.
Diagnosi Con la importante eccezione del glaucoma acuto da chiusura d'angolo e di alcune forme secondarie, la maggior parte dei glaucomi ha andamento cronico e molto subdolo caratterizzato per lungo tempo dalla assoluta mancanza di disturbi soggettivi. Il paziente gode di un apparente benessere e non é spinto a rivolgersi all'oculista. Questo stato di cose comporta il pericolo che una diagnosi precoce non venga fatta e che ci si accorga della presenza della malattia soltanto nelle fasi molto avanzate quando i danni irreversibili hanno già raggiunto una notevole gravità. Per evitare questa drammatica evenienza é necessario che la malattia venga ricercata sistematicamente fra le persone che hanno maggiore probabilità di soffrirne. Poiché nella grande maggioranza dei casi il primo segno é presenza di una ipertensione oculare il provvedimento fondamentale sarà appunto la misurazione della pressione intraoculare (tonometria). Essa sarà sempre associata alla osservazione oftalmoscopica dello stato della papilla ottica per identificare anche i meno numerosi casi di glaucoma a pressione normale. Queste due semplici indagini, non invasive, rapide e poco costose, permetteranno di identificare i casi sospetti che saranno poi inviati ad accertamenti più approfonditi. Una volta che sia stato avanzato il sospetto la diagnosi del glaucoma é abbastanza facile. Essa si basa su alcuni capisaldi che sono alla portata di qualsiasi buona struttura oculistica. Il livello della pressione oculare verrà indagato mediante tonometrie eventualmente ripetute in ore diverse della giornata. il rilievo di una pressione intraoculare moderatamente elevata non giustifica di per sé la diagnosi di glaucoma vista l'esistenza di non pochi casi di ipertensione oculare innocua. Lo stato della papilla ottica (testa del nervo ottico) verrà studiato mediante la oftalmoscopia o biomicroscopia. Oggi sono disponibili metodi di oftalmoscopia e di biomicroscopia stereoscopica che permettono l'apprezzamento fine dei caratteri della papilla. Nei centri più attrezzati esistono anche apparecchiature sofisticate che permettono di misurare i dettagli della struttura. Eventuali perdite di una parte delle fibre nervose che confluiscono a formare il nervo ottico possono essere messe in evidenza con metodi fotografici o misurate mediante speciali strumenti che utilizzano la luce di un laser. Lo studio del campo visivo viene eseguito mediante particolari strumenti che determinano la sensibilità delle varie zone della retina. Essi sono denominati perimetri oppure campimetri. I più moderni di essi sono computerizzati ed usano programmi capaci di misurare esattamente il grado di sensibilità di ciascuno dei punti retinici indagati. Ne risultano mappe numeriche che permettono di confrontare esami eseguiti in tempi diversi al fine di sorvegliare l'andamento della malattia. Altre indagini permettono di valutare, se necessario, altri aspetti come lo stato dello angolo camerulare (gonioscopia), le modalità della circolazione dello umore acqueo o le risposte elettriche della retina alla stimolazione luminosa. Sulla base di queste indagini la diagnosi di glaucoma può essere stabilita od esclusa con ragionevole certezza. Ai fini della massima efficienza di questa opera di ricerca sistematica dei casi sospetti, devono essere sottoposti alle due indagini citate le popolazioni a maggior rischio che sono le seguenti. Tutti i soggetti di età superiore ai 45 anni. Tutti i consanguinei dei pazienti glaucomatosi indipendentemente dall'età. Tutti i miopi medio elevati (miopia di grado superiore alle 4 diottrie). L'efficacia di questo comportamento é garantito dai seguenti fatti. I consanguinei dei pazienti glaucomatosi sanno di esserlo. I miopi si recano periodicamente dall'oculista per il controllo dei loro occhiali. Tutte le persone che superano i 45 anni di età vanno incontro alla presbiopia e dovranno procurarsi l'occhiale adatto. L'unico sanitario che puo' effettuare una diagnosi precoce del glaucoma e' l'oculista. Nel corso della visita i parametri che devono essere controllati sono essenzialmente tre: 1) la pressione intraoculare. Con il tonometro puo' essere valutata la pressione all'interno del globo oculare in modo da individuare tempestivamente un eventuale aumento. 2) l'aspetto del nervo ottico. Con l'oftalmoscopio il nervo ottico puo' essere osservato direttamente dallo specialista: nel caso del glaucoma si evidenzia anche un danno iniziale 3) la perimetria computerizzata. E' un moderno metodo di indagine con cui si misura la sensibilita' retinica nelle diverse zone della retina. Cio' permette di identificare precocemente i danni e valutare l'efficacia della terapia molto meglio che con i precedenti metodi di perimetria.
Fattori di rischio per il glaucoma Abbiamo già detto che la pressione oculare normale è compresa fra i 10 ed i 21 mm/Hg con una media di 16 mm/Hg. Pressioni più elevate possono portare alla lesione del nervo ottico, come accade nei vari tipi di glaucoma. Non è detto tuttavia che pressioni superiori al limite della normalità statistica siano di per se necessariamente lesive. L'insorgere del danno è molto condizionato dal grado di vulnerabilità individuale del nervo ottico. In altre parole vi sono individui che possono tollerare indefinitamente senza danni pressioni piuttosto elevate, mentre altri sviluppano una lesione glaucomatosa anche a livelli di ipertensione molto modesti. Per questa ragione il riscontro di una ipertensione oculare moderata non significa che siamo in presenza di un glaucoma. Non va tuttavia dimenticato che la ipertensione oculare é il principale fattore di rischio per il glaucoma e che il rischio aumenta progressivamente con l'aumentare del livello pressorio. In una popolazione non selezionata si ritrova un certo numero di individui la cui pressione oculare è superiore ai 21 mm/Hg senza che siano dimostrabili danni del nervo ottico e della funzione visiva neanche in fase molto iniziale. Questi soggetti che chiamiamo ipertesi oculari appartengono alla popolazione degli ipertesi oculari Non é possibile, con i mezzi diagnostici attuali, prevedere quali di questi soggetti, svilupperà la malattia ed i danni ad essa legati e quali no. Al fine di orientare il comportamento pratico si possono utilizzare alcuni fattori di rischio. Quando il rischio è considerato troppo elevato il trattamento è giustificato.
Fattori di rischio per il glaucoma primario ad angolo aperto (GPAA): Fattori di rischio elevato - Pressione intraoculare - Età - Razza - Anamnesi familiare
Normalmente in un ambulatorio oculistico di medio livello si ha molto più spesso a che fare con pazienti diagnosticati come sospetto glaucoma, che con pazienti che realmente presentano alterazioni glaucomatose. I dati anamnestici e le diagnosi che non possono essere interpretati in modo chiaro, i pazienti ansiosi, e in taluni casi la preoccupazione dell'oculista curante di garantire una sicurezza assoluta al paziente, sono la causa del fatto che un considerevole numero di pazienti viene trattato con colliri antiglaucomatosi senza che in realtà essi soffrano di difetti accertati del campo visivo o di alterazioni glaucomatose della papilla. L'approccio che usiamo e i provvedimenti che prendiamo nel caso di persone, cui sia stato diagnosticato un sospetto glaucoma, dovrebbero indubbiamente avere lo scopo di prevenire alterazioni indotte dal glaucoma. Tuttavia, ogni paziente portatore di qualche fattore di rischio ha veramente bisogno di una terapia? D'altra parte, molte persone sono affette da glaucoma senza esserne in realtà consce. Per lo più, essi sono portatori di uno o svariati fattori di rischio, ma non si sottopongono ad un controllo oftalmologico abbastanza tempestivamente. In molti di questi casi la diagnosi sarà posta solo dopo che un evidente peggioramento delle funzioni visive si è già instaurato. Quale fattore di rischio giustifica una diagnosi di glaucoma sospetto e come dovrebbero essere controllati pazienti di questo tipo nel periodo successivo? Per aiutarci a trovare risposte a queste domande abbastanza intriganti, qui di seguito cercheremo di chiarire quali sono i fattori di rischio importanti e il loro significato, così come il modo con il quale l'oculista curante dovrebbe affrontare i casi di glaucoma primario ad angolo aperto (GPAA).
PRESSIONE INTRAOCULARE La pressione intraoculare (PIO), che - a parte i test diagnostici sulla papilla e sul campo visivo - era abitualmente impiegata come criterio basilare nella diagnosi di glaucoma, è stata ricondotta a ruolo di semplice fattore di rischio a partire dal momento in cui si è riscontrato che anche i fattori vascolari da soli possono far rapidamente peggiorare una lesione glaucomatosa tipica. Ciò nonostante la PIO è considerata il più importante tra tutti i fattori di rischio. E' difficile dare una definizione di pressione intraoculare "normale". I valori più largamente accettati sono fondati su studi molto estesi condotti da Leydhecker nel 1958. In screening di massa su 20.000 occhi normali è stata riscontrata una PIO media di 15,5 mmHg (D.S. ± 2,57). Sono stati definiti come sospetti di presentare un glaucoma occhi con una PIO compresa entro il limite superiore del doppio della deviazione standard (20,5 mmHg); mentre occhi con una PIO oltre il triplo della deviazione standard (> 23 mmHg) sono stati considerati sofferenti di glaucoma. Pertanto PIO e glaucoma sono diventati quasi sinonimi. Ulteriori studi tuttavia hanno dimostrato che la distribuzione della PIO nella popolazione sana non corrisponde ad una "curva di distribuzione di tipo gaussiano", ma risulta spostata a destra verso i valori di pressione più alti. Il 5-10% della popolazione ultra quarantenne ha una PIO maggiore di 22 mmHg, mentre in un significativo numero di questi pazienti non sono riscontrabili né alterazioni papillari di tipo glaucomatoso né difetti del campo visivo. Se questi pazienti sono controllati nel tempo, ogni anno circa, il 2% di essi sviluppa alterazioni del campo visivo di tipo glaucomatoso. I pazienti con una PIO = 30 mmHg hanno un 30% di probabilità che entro 5 anni si evidenzino alterazioni glaucomatose. Inoltre le variazioni circadiane di pressione non dovrebbero essere sottovalutate. Variazioni della PIO > 5 mmHg sono più frequenti in occhi glaucomatosi e dovrebbero pertanto portare a far praticare adeguati controlli diagnostici. I controlli clinici in caso di sospetto glaucoma dovrebbero comprendere una misura della pressione della PIO 4 volte l'anno ed una perimetria computerizzata con rilievo documentale della papilla almeno una volta all'anno. In accordo con le raccomandazioni delle "Linee guida Europee" una terapia dovrebbe essere instaurata quando si riscontrano ripetutamente valori di 30 o più mmHg, anche se non si evidenziano fattori di rischio. Questo valore, tuttavia, dovrebbe essere considerato solo come un aiuto a titolo d'orientamento. In casi particolari, per esempio, qualora siano presenti fattori di rischio o si tema una scarsa compliance del paziente, può essere necessario iniziare la terapia con valori di pressione di gran lunga inferiori.
ETA' E' noto che il glaucoma primario ad angolo aperto è una patologia che colpisce gli strati più anziani della popolazione. L'incidenza dei difetti glaucomatosi del campo visivo in soggetti al di sotto dei 40 anni è dello 0.7%, mentre sale al 4.8% al di sopra dei 60 anni. Finora non sono state chiarite le cause di questo aumento d'incidenza, ma a parte il fatto che nei pazienti anziani si riscontrano normalmente valori di PIO più alti, si sospetta che contribuiscano a quest'aumento anche alterazioni tissutali correlate all'età. Inoltre non si dovrebbe dimenticare che esistono dei particolari tipi di glaucoma nei quali l'inizio della malattia spesso si verifica molto prima dell'età di 40 anni, come per esempio in casi di glaucoma pigmentario. Gli screening per il glaucoma fondati sui rilievi della PIO non hanno mai mostrato un favorevole rapporto costo-beneficio, ma la PIO deve essere misurata in quei pazienti ultra quarantenni che si recano da un oculista.
RAZZA E' ben nota la maggiore incidenza di questa malattia in soggetti di razza nera e caraibica. Tuttavia esiste un solo studio nel quale soggetti di razza nera e di razza bianca siano stati esaminati tenendo conto delle corrispondenti classi d'età e con le stesse metodiche, il cosiddetto "Baltimore Eye Survey". Questo studio ha dimostrato che il rischio di sviluppare un glaucoma per soggetti americani di razza nera era 4.3 volte maggiore rispetto a quelli di razza bianca. Di conseguenza anche un'ulteriore evoluzione della malattia è solitamente più sfavorevole nei neri. Le cause di ciò non sono chiare.
FAMILIARITA' E GENETICA La domanda se qualcuno dei parenti soffre di glaucoma dovrebbe essere d'obbligo nelle anamnesi per glaucoma, da che è nota l'alta incidenza di glaucoma cronico semplice in taluni alberi genealogici. Il meccanismo della familiarità di per sé è ancora poco chiaro; tuttavia il rischio di sviluppare la malattia è da 3 a 6 volte più alto per chi ha parenti di primo grado con glaucoma. Le ricerche genetiche riguardanti il glaucoma sono un campo di studio veramente promettente. Sino ad ora sono stati individuati 17 geni che potrebbero essere in causa nella genesi di vari tipi di glaucoma. Per 6 di essi è stata posta una correlazione con il GPAA, tutti gli altri invece con forme malformative per esempio la sindrome di Axenfeld e quella di Rieger, l'aniridia, la dispersione pigmentaria. Nel GPAA e nel glaucoma da pseudoesfoliazione si riscontrano mutazioni genetiche multiple. In futuro, test diagnostici sul DNA saranno verosimilmente utilizzabili non solo per valutare il rischio glaucomatoso ma anche per scegliere tra diverse opzioni terapeutiche nei singoli pazienti.
MIOPIA E DIABETE: FATTORI DI RISCHIO MEDIO In varie ricerche si è riscontrata un'aumentata incidenza di glaucomi sia in pazienti affetti da miopia media e grave, sia in pazienti diabetici. In essi l'aumentata prevalenza rispetto alla popolazione normale è stata valutata senza tener conto del fatto che, in linea generale, i miopi e i diabetici sono più portati a farsi visitare da un oculista; pertanto è verosimile che il loro numero sia sovrastimato. Un possibile meccanismo patogenetico è un'alterazione della matrice extracellulare e del tessuto connettivale nelle strutture trabecolari. Inoltre, nei pazienti diabetici una microangiopatia contribuisce a far peggiorare la microcircolazione papillare.
IPERTENSIONE ARTERIOSA, EMICRANIA E VASOSPASMO: FATTORI DI RISCHIO DEBOLE Benché alcune pubblicazioni abbiano dimostrato un'associazione positiva tra PIO e pressione arteriosa, tale dato non ha potuto essere confermato da studi relativi ad ampi strati della popolazione, quali il Framingham o il Baltimore Eye Survey, con i quali esistono rilievi decisamente discordi. Uno studio ha dimostrato un'associazione stretta e statisticamente significativa tra ipertensione arteriosa non trattata e GPAA, ma d'altro canto nello stesso studio pazienti con ipertensione arteriosa trattata non erano a maggior rischio di glaucoma rispetto al gruppo di controllo. Anche se sembra ragionevole ritenere, dal punto di vista biologico, che un'ipertensione arteriosa danneggi la circolazione capillare e riduca la perfusione della papilla, le risultanze contraddittorie e la debole associazione non consentono di classificare l'ipertensione arteriosa se non come fattore di rischio debole. Alterazioni transitorie del flusso ematico oculare - per esempio in connessione con un'emicrania od un vasospasmo periferico - sono state sospettate di essere la causa di sviluppo di un glaucoma. Sembra credibile che una cattiva perfusione della testa del nervo ottico comporti lo sviluppo di una neuropatia ottica glaucomatosa, ma non sono state riscontrate differenze nella prevalenza d'emicrania tra pazienti glaucomatosi con PIO elevata o normale e controlli sani. Per riassumere, si può dire che un'anamnesi completa, associata ad un'accurata visita oftalmologica dovrebbe essere sempre condotta separatamente in ogni singolo caso. Dopotutto, a rispetto di ogni sforzo per identificare fattori di rischio utilmente curabili, non rimane alcun altro fattore di rischio sicuramente provato, oltre ad un ipertono oculare che possa essere trattato in modo soddisfacente. La decisione se iniziare o no una terapia, tuttavia, deve fondarsi sull'età del paziente, sulle sue aspettative di vita e sulla sua qualità di vita.
Gonioscopia La gonioscopia è una parte essenziale dell'esame iniziale di ogni paziente con sospetto di glaucoma. Allo scopo di riconoscere tanto le ragioni più comuni quanto quelle meno frequenti che impediscono il deflusso dell'umore acqueo, l'esaminatore ha bisogno di un esercizio costante sia su occhi normali che patologici. La gonioscopia è la visualizzazione dell'angolo della camera anteriore E' essenziale per determinare il meccanismo responsabile dell'alterato deflusso dell'acqueo Caratteristiche più importanti da identificare Strutture normali dell'angolo Valutazione dell'ampiezza dell'angolo (sistema di classificazione) Reperti patologici Sinechie periferiche anteriori Pigmentazione eccessiva Vasi sanguigni anomali Recessione d'angolo secondaria a trauma
Introduzione I glaucomi sono un gruppo di alterazioni caratterizzate da manifestazioni cliniche e patologiche eterogenee. Per poter porre una diagnosi corretta e impostare una gestione del paziente appropriata, è essenziale poter esplorare l'angolo camerulare mediante l'impiego della gonioscopia. Poiché, per essere efficace, la terapia per ciascun tipo di glaucoma deve essere specifica, è importante determinare il meccanismo responsabile dell'alterato deflusso dell'acqueo attraverso le maglie trabecolari. La tecnica gonioscopica può essere padroneggiata solo con una pratica continua, sia su occhi normali che patologici.
Tecniche di Gonioscopia L'angolo della camera anteriore non può essere visualizzato direttamente attraverso la cornea integra, perché i raggi luminosi emessi dalle strutture angolari subiscono una riflessione interna totale. Una goniolente elimina la riflessione totale interna in quanto sostituisce l'interfaccia cornea-aria con una nuova interfaccia, che ha un indice di rifrazione più elevato di quello della cornea. Ci sono due modi fondamentali di effettuare una gonioscopia: la gonioscopia diretta, che consente una visione diretta dell'angolo, e la gonioscopia indiretta, che fornisce un'immagine speculare della porzione opposta dell'angolo. Queste sono di gran lunga le tecniche più comunemente in uso. Una gonioscopia indiretta può essere praticata usando sia una lente di Goldmann, sia una lente di Zeiss.
Gonioscopia con lente di Goldmann: Questa tecnica è relativamente facile da effettuare e dà una visione eccellente delle strutture dell'angolo. Per adattare le interfacce è necessario impiegare una sostanza viscosa che consente un'immagine stabile, ma provoca per contro un annebbiamento visivo. Quando la visione dell'angolo è ostacolata da un'iride convessa, si può vedere di sopra dell'ostacolo chiedendo al paziente di guardare nella direzione dello specchio. Al contrario, quando la superficie dell'iride è piatta, si può ottenere una visione parallela al piano dell'iride, con una qualità dell'immagine ottimale, chiedendo al paziente di guardare nella direzione opposta allo specchio.
Gonioscopia con lente di Zeiss: La lente di Zeiss (e quella di Posner, abbastanza simile) è una goniolente a quattro specchi, che è sostenuta da un manico. Non è richiesta una sostanza viscosa nell'interfaccia, il che permette un esame dell'angolo più rapido e più comodo e non provoca come conseguenza una visione annebbiata. Il vantaggio maggiore di questa tecnica è quello che può essere usata per una gonioscopia con indentazione, per cui l'umore acqueo è spinto nella parte periferica della camera anteriore, forzando l'angolo ad aprirsi e permettendo, quando l'angolo è stretto, la visualizzazione del recesso angolare. Se l'angolo è chiuso da aderenze tra iride periferica e cornea (chiusura da sinechie) le strutture dell'angolo rimarranno non esplorabili. Con l'esperienza, una delicata gonioscopia ad indentazione permette una migliore visualizzazione anche di angoli normali (Fig. 1). Fig. 1 Identificazione delle strutture dell'angolo (Fig. 2) Fig. 2 E' importante che l'esaminatore abbia familiarità con la morfologia normale dell'angolo e sia in grado di identificarne ogni struttura.
Banda ciliare: La struttura più posteriore appare di un colore variabile da rosa a marrone opaco a grigio ardesia. La sua ampiezza dipende dalla posizione dell'inserzione dell'iride; tende ad essere più sottile in occhi ipermetropi, e più larga in occhi miopi. Il recesso angolare è costituito dalla radice dell'iride dove essa si inserisce nel corpo ciliare.
Sperone sclerale: E' la proiezione più anteriore della sclera ed é il punto di inserzione del muscolo longitudinale del corpo ciliare. Gonioscopicamente, lo sperone sclerale è situato appena posteriormente al trabecolato ed appare come una banda stretta densa, di colorito biancastro spesso lucente. Costituisce il punto di repere più importante, perché ha un aspetto relativamente costante in occhi diversi.
Maglia trabecolare: Si estende dallo sperone sclerale alla linea di Schwalbe. La porzione posteriore funzionale adiacente allo sperone sclerale è pigmentata ed ha un aspetto blu-grigiastro traslucido. La porzione anteriore, non funzionante, è adiacente alla linea di Schwalbe e ha un colore biancastro. Una pigmentazione del trabecolato è rara prima della pubertà.
La linea di Schwalbe: E' la struttura più anteriore ed appare come una linea opaca. Anatomicamente, essa rappresenta il limite periferico della membrana di Descemet ed il limite anteriore del trabecolato.
Valutazione delle strutture angolari La valutazione dell'ampiezza dell'angolo è una parte essenziale dell'esame dell'occhio. Essa è importante per determinare: La forma e il contorno dell'iride periferica La struttura più posteriore visibile L'entità della pigmentazione del trabecolato La presenza di sinechie periferiche anteriori La presenza di vasi anomali
Sistema di valutazione secondo Shaffer (Fig. 3) Fig. 3
Il sistema di valutazione dell'angolo che oggi è usato quasi universalmente è stato introdotto da Shaffer e registra in gradi d'arco l'angolo sotteso dalla superficie più interna del trabecolato e la superficie anteriore dell'iride, a circa un terzo della distanza dalla sua periferia. Una valutazione dell'ampiezza dell'angolo si ottiene osservando l'entità della separazione tra due linee immaginarie tangenti rispettivamente una alla superficie più interna del trabecolato e l'altra alla superficie anteriore dell'iride. In pratica, l'esaminatore classifica l'angolo a seconda della visibilità delle sue diverse strutture. Il sistema di classificazione di Shaffer offre un metodo per comparare le ampiezze di differenti angoli camerulari. Il sistema assegna un valore numerico a ciascuno angolo, associando ad esso una descrizione anatomica, l'ampiezza dell'angolo in gradi e la conseguente interpretazione clinica. < Grado 4 (35 - 45 gradi) è l'angolo più ampio, tipico della miopia e della afachia; la banda ciliare può essere facilmente visualizzata. Grado 3 (25 - 35 gradi) è un angolo aperto nel quale può essere identificato almeno lo sperone sclerale. Grado 2 (20 gradi) è un angolo moderatamente ristretto, nel quale può essere identificato solo il trabecolato; una chiusura dell'angolo è possibile, ma improbabile. Grado 1 (10 gradi) è un angolo molto stretto nel quale può essere identificata solo la linea di Schwalbe e a volte anche il margine del trabecolato; una chiusura dell'angolo non è inevitabile ma il rischio è alto. Grado 0 (0 gradi) è un angolo fessuriforme, nel quale nessuna struttura angolare può essere identificata; questo angolo è ad altissimo rischio di chiusura. Allo scopo di comparare i reperti in indagini epidemiologiche diverse, un angolo "occludibile" è considerato quell'angolo nel quale la parte pigmentata del trabecolato non è visibile su tre quadranti della circonferenza, se non si pratica una indentazione o altra manipolazione.
Sinechie periferiche anteriori Le sinechie periferiche anteriori (SPA) sono aderenze della radice dell'iride al trabecolato. E' importante distinguere tra SPA, nelle quali l'iride è sollevata a tenda da adesioni al trabecolato (Fig. 1), ed i processi iridei, che sono una variante anatomica normale. I processi iridei sono corde merlettate di tessuto uveale che vanno dall'iride al trabecolato, sono molto rilevate nell'infanzia e negli occhi marroni e tendono ad attenuarsi e a perdere la loro continuità con l'età. Le SPA possono essere causate da una chiusura dell'angolo per adesione, da una chiusura dell'angolo strisciante, da infiammazioni, da membrane neovascolari, da migrazione di cellule dell'endotelio corneale (Sindrome Endoteliale Irido-Corneale, o ICE), e da traumi.
Il glaucoma ad angolo chiuso cronico è un'alterazione anatomica del segmento anteriore dell'occhio, caratterizzata da una chiusura permanente di parte dell'angolo filtrante, come risultato di un'apposizione dell'iride al trabecolato. L'aumento conseguente della pressione intra oculare può causare un'alterazione del nervo ottico, che non è distinguibile da quella che si riscontra nel glaucoma cronico ad angolo aperto. Nelle popolazioni cino-mongoliche questo tipo di glaucoma è più comune del glaucoma cronico ad angolo aperto ed è la causa più importante di cecità prevenibile dell'età senile negli asiatici dell'Est e del Sud-Est . La terapia del glaucoma ad angolo chiuso cronicizzato è sostanzialmente diversa da quella del glaucoma ad angolo aperto cronico. Ci sono due vie per arrivare ad un glaucoma ad angolo chiuso cronico, che possono essere distinte mediante gonioscopia. Nel primo caso, un bombé dell'iride da blocco pupillare relativo causa una chiusura dell'angolo per apposizione. Un'apposizione prolungata o degli attacchi subacuti ripetuti portano alla formazione graduale di SPA , che comincia nella parte superiore dell'angolo. Le sinechie inizialmente sono strette e arrivano sino a metà della trama del trabecolato; poi, si espandono gradualmente. Non in tutti i casi si formano SPA permanenti e una chiusura cronica può condurre ad una pressione intra oculare elevata e ad un danno di tipo glaucomatoso. Il secondo modo di arrivare ad una progressiva chiusura cronica dell'angolo è la cosiddetta chiusura "strisciante" dell'angolo (Fig. 4). La chiusura dell'angolo è circonferenziale e comincia nella porzione più profonda dell'angolo. Benché la chiusura avvenga più raramente che con il blocco pupillare, spesso si ha una lieve asimmetria e la parte superiore dell'angolo di solito è interessata prima di quella inferiore. Con l'andar del tempo, l'aspetto è quello di un'inserzione dell'iride più anteriore, via via che le sinechie periferiche anteriori gradualmente strisciano sulla superficie della banda ciliare per raggiungere prima lo sperone sclerale e poi il trabecolato filtrante. Quando le SPA occludono il trabecolato in modo permanente, la pressione intra oculare aumenta e si può instaurare un danno glaucomatoso. C'è una relazione lineare tra l'estensione in quadranti della chiusura permanente ed il livello della pressione intra oculare. Le sinechie periferiche anteriori di tipo infiammatorio tendono ad avere una base larga e si formano più frequentemente nell'angolo inferiore, a causa della localizzazione dei leucociti. Nella sindrome ICE le sinechie periferiche anteriori possono portarsi al davanti della linea di Schwalbe, un evento insolito in altre condizioni.
Fig. 4
Dispersione del pigmento Una pigmentazione eccessiva del trabecolato può essere riscontrata nella sindrome da dispersione di pigmento, nel glaucoma pigmentario, nella sindrome da pseudoesfoliazione capsulare, nelle uveiti e nei traumi; può essere secondaria a melanoma ed a cisti epiteliali pigmentate e può essere un reperto tipico in caso di dispersione del pigmento nel soggetto pseudofachico. La sindrome di dispersione del pigmento è di solito una condizione bilaterale caratterizzata dalla liberazione di granuli di pigmento dall'epitelio pigmentato dell'iride e dalla loro deposizione in tutto il segmento anteriore, inclusi zonula e corpo ciliare. L'aumento della pressione oculare è causato dalla ostruzione provocata dal pigmento negli spazi inter-trabecolari e dalla alterazione delle travate trabecolari. E' stato ipotizzato che l'inarcamento posteriore della radice dell'iride sia causato da un blocco pupillare "inverso", nel quale un aumento transitorio e relativo nella pressione nella camera anteriore rispetto a quella posteriore determina uno spostamento indietro dell'iride e provoca un contatto irido-zonulare. Questa ipotesi è sostenuta dall'osservazione che l'entità di dispersione del pigmento può essere diminuita invertendo la concavità dell'iride con miotici o con iridotomia laser. La gonioscopia mostra un angolo molto ampio, con una concavità dell'iride periferica vicino alla sua inserzione ed una iper-pigmentazione del trabecolato. La pigmentazione è più marcata sopra la porzione posteriore del trabecolato e forma una banda densa che interessa uniformemente tutta la circonferenza del trabecolato. Nella maggior parte dei casi, la linea di Schwalbe è fortemente pigmentata, col pigmento più addensato inferiormente, e che diminuisce sino a scomparire superiormente. Di quando in quando, un ulteriore leggero deposito di pigmento può essere visto al davanti della linea di Schwalbe nell'angolo inferiore. Nella sindrome da pseudoesfoliazione, la gonioscopia mostra una iperpigmentazione del trabecolato, più marcata inferiormente (Fig. 5). Il pigmento è posto sulla superficie del trabecolato ed ha una distribuzione a chiazze. E' anche frequente osservare una banda di pigmento a profilo ondulato al di sopra o al davanti della linea di Schwalbe (linea di Sampaolesi). Materiale pseudoesfoliativo può essere visto sulle maglie del trabecolato ed in alcuni casi l'angolo può essere stretto. Poiché questa forma di glaucoma avanza più rapidamente che un glaucoma primario ad angolo aperto, la gonioscopia può fornire un indizio precoce per la diagnosi perché i segni di dispersione del pigmento possono precedere la scoperta di materiale pseudoesfoliativo.
Fig. 5
Vasi neoformati Vasi sanguigni possono essere visibili normalmente nell'angolo camerulare (vasi nell'angolo sono visibili gonioscopicamente nel 62% dei soggetti con occhi blu e nel 9% di quelli con occhi marrone). Comunque, come regola generale, qualsiasi vaso sanguigno che attraversa lo sperone sclerale sopra la maglia trabecolare di solito è anomalo. In pazienti con occlusione acuta della vena centrale della retina, se non si pratica una gonioscopia, c'è un rischio significativo di non individuare una neovascolarizzazione del segmento anteriore (Fig. 6). In pazienti con neoformazione vascolare iniziale, una pressione anche leggera sulla gonio-lente è sufficiente per far collassare questi ciuffi neovascolari e renderli non più visibili all'osservatore. Nel diabete, è sicuramente meno comune che i vasi neoformati nell'angolo compaiano prima di quelli sull'iride. Nella ciclite eterocromica di Fuchs può essere visibile nell'angolo una fine neovascolarizzazione. Questi vasi possono attraversare lo sperone sclerale sopra la trama trabecolare.
Fig. 6
Traumi La gonioscopia è particolarmente importante in pazienti che abbiano in precedenza subito un trauma contusivo. Solo mediante gonioscopia è possibile evidenziare una recessione dell'angolo, una dialisi trabecolare ed una ciclodialisi. Inoltre, con questa tecnica è possibile osservare l'eventuale presenza di piccoli corpi estranei nell'angolo. Questi reperti hanno importanti implicazioni medico-legali. Una recessione dell'angolo è caratterizzata da un marcato allargamento della banda ciliare. La sclera denudata può essere visualizzata e lo sperone sclerale si evidenzia come un linea bianca brillante (Fig. 7). E' importante la valutazione comparativa di aree gonioscopiche dello stesso occhio e comparare l'occhio patologico con l'occhio controlaterale normale. Una recessione d'angolo è il segno più comune di una lesione post-traumatica dell'occhio e circa il 9% di questi pazienti svilupperà un glaucoma come complicazione tardiva. è importante porre la diagnosi di glaucoma post-traumatico da recessione d'angolo perché in questi casi una trabeculoplastica con argon laser di solito non ha successo nel controllare la pressione intra oculare. In più, un glaucoma da recessione dell'angolo è un fattore di rischio significativo di mancato funzionamento della bozza dopo trabeculectomia e la presenza di questa alterazione strutturale di solito implica che in caso di intervento fistolizzante dovrebbe essere usato un anti-metabolita. In un paziente con una ciclodialisi post-traumatica, la camera anteriore è poco profonda e la pressione intra oculare è bassa. Mediante gonioscopia ad indentazione, è possibile determinare la posizione esatta della fessura. Tutti i metodi attualmente impiegati per chiudere una fessura da ciclodialisi si fondano sulla conoscenza esatta della sua posizione.
Fig. 7
Conclusioni La gonioscopia richiede destrezza ed è una parte essenziale dell'esame del paziente glaucomatoso. Solo praticando una gonioscopia su ogni paziente con glaucoma il clinico acquisirà familiarità con la varietà di reperti normali e patologici che possono essere presenti. La causa più comune di una diagnosi non corretta è l'omissione di una gonioscopia da parte di un esaminatore che illazioni che, se l'esame alla lampada a fessura non evidenzia né un angolo stretto, né un'infiammazione oculare, né una neoformazione vascolare, né esiti di traumi precedenti, il glaucoma in quel paziente "deve" avere un meccanismo patogenetico ad angolo aperto. Il glaucoma da chiusura d'angolo cronicizzato e molte altre forme di glaucoma in questo caso possono non essere identificati. Una volta conosciuta la causa esatta del glaucoma può essere istituita una terapia specifica.
Perimetria Una valutazione combinata della papilla ottica e del campo visivo è il punto chiave della diagnosi del glaucoma. Mentre valutare una papilla resta tuttora molto soggettivo, l'automazione della perimetria ha reso disponibili diversi procedimenti d'interpretazione computerizzata. Anche se tali procedimenti possono sembrare complicati, essi si fondano su conoscenze vecchie di almeno cent'anni. Quanto esposto più oltre cercherà di chiarire i fondamenti strutturali dei difetti del campo visivo tipici del glaucoma; inoltre sarà descritto come l'interpretazione computerizzata possa essere utilmente impiegata nella moderna diagnosi di glaucoma. I difetti del campo visivo nel glaucoma: Il difetto del campo dovrebbe essere riproducibile. In particolare i difetti periferici nel primo campo visivo dovrebbero essere confermati prima di essere accettati. La forma del difetto del campo dovrebbe corrispondere all'anatomia delle fibre nervose retiniche. Il difetto dovrebbe corrispondere ai cambiamenti del disco ottico. Un deficit diffuso è maggiormente dovuto alla cataratta o alla terapia miotica piuttosto che al glaucoma Albrecht Von Graefe nel 1856 (1) descrisse per primo le alterazioni del campo visivo nel glaucoma; 10 anni dopo egli evidenziò la conservazione delle regioni temporale e centrale nel glaucoma avanzato. Successivamente Bjerrum 1889 (2) e Rönne 1909 (3) evidenziarono la presenza di difetti arcuati del campo visivo e di "salti" nel settore nasale. Inoltre, essi scoprirono che tali difetti spesso erano di tipo relativo, vale a dire che nelle zone deficitarie permaneva un certo grado di visione. In uno studio di ampie dimensioni del 1967, Aulhorn e Harms dimostrarono l'importanza di difetti paracentrali come sintomo precoce di glaucoma (4). Ancora oggi è in uso il loro esaustivo sistema di classificazione, fondato sullo studio del campo visivo di 2684 occhi glaucomatosi (vedi tabella 1). Tabella 1: Classificazione delle alterazioni perimetriche glaucomatose secondo Aulhorn e Harms Scotomi isolati pericentrali Scotoma di Bjerrum Scotoma di Bjerrum esteso fino alla periferia Isola residua centrale o temporale Cecità
Basi microanatomiche delle diverse categorie di alterazioni perimetriche glaucomatose Fig. 1: Un'incisura localizzata al polo inferiore della papilla (A) riflette un danno alle fibre nervose retiniche che decorrono in modo arciforme (B) dando come risultato un difetto arciforme del campo visivo. Una sezione della papilla (C) evidenzia come fibre nervose provenienti da aree peripapillari (freccia rossa) sono situate centralmente nel nervo ottico, mentre fibre provenienti da aree periferiche (freccia verde) sono localizzate vicino alla guaina del nervo. Un'alterazione situata a metà strada tra la sclera e l'escavazione papillare comporta un difetto paracentrale (freccia blu).
Difetto arciforme Il danno papillare glaucomatoso si localizza tipicamente al polo superiore o inferiore. Le fibre nervose retiniche, che si originano dalla retina periferica, si dirigono con un percorso arcuato verso la papilla: pertanto un danno di uno dei poli (Fig. 1- parte A) creerà un disturbo delle funzioni visive lungo il percorso curvilineo delle fibre nervose che entrano nella papilla da uno dei due poli. Ciò comporta l'instaurarsi di un difetto arciforme (Fig. 1- parte B e Fig. 2). I difetti hanno la stessa caratteristica forma quale che sia lo strumento con il quale vengono rilevati (schermo di Bjerrum, perimetro di Goldmann o perimetro automatizzato); la differenza è che le moderne tecniche perimetriche, per esempio la strategia d'esame SITA del perimetro Humphrey (5), sono in grado di svelare la presenza di un difetto ad uno stadio molto più precoce di quanto era possibile prima.
Fig. 2
Salto nasale Evidenziare un salto nasale fa pesantemente sospettare un glaucoma o un'altra disfunzione papillare. Il fascio arcuato di fibre nervose temporalmente alla macula non oltrepassa il meridiano o rafe orizzontale, e pertanto se esiste un danno asimmetrico al polo superiore ed inferiore, verosimilmente vi sarà anche un'asimmetria a livello del rafe. Questa provoca l'instaurarsi di un deficit campimetrico a bordo netto lungo il meridiano orizzontale (Fig. 3). Anche questo tipo di difetto è rilevabile con diverse tecniche d'esame, ma con i moderni sistemi perimetrici la sua evidenziazione è più facile e precoce.
Fig. 3
Difetto paracentrale Fibre nervose situate nelle porzioni periferiche del nervo ottico, vicino alla guaina, hanno la loro proiezione retinica più perifericamente rispetto alle fibre più centrali (Fig. 1 - parte C). Pertanto, un danno localizzato vicino al bordo della papilla comporta l'instaurarsi di un difetto periferico, spesso un salto nasale. Un danno localizzato a metà strada tra l'escavazione e la sclera, d'altro canto, comporterà tipicamente l'insorgenza di un difetto focale paracentrale (Fig. 4).
Fig. 4
Perdite diffuse del campo visivo Quando l'intero campo visivo presenta una riduzione uniforme della soglia di sensibilità, si parla di perdite diffuse di campo visivo. Questo tipo di difetto non è in relazione con un glaucoma, ma di solito è legato alla presenza di una cataratta oppure ad una terapia con miotici (6). La presenza combinata in molti occhi sia di cataratta o di terapia miotica, sia di glaucoma o di ipertensione oculare, può essere la spiegazione del falso convincimento, ormai superato, che una perdita diffusa del campo visivo fosse dovuta a un glaucoma. Aumento nelle fluttuazioni della sensibilità locale Per un certo lasso di tempo, prima che si sviluppi nel campo visivo un difetto costante di tipo glaucomatoso, si rilevano difetti transitori localizzati sempre nella stessa area. Non è ancora stata chiarita l'esatta eziopatogenesi per queste fluttuazioni focali sul lungo periodo. Tuttavia il fatto che un difetto del campo visivo sia presente ad un primo controllo, scompaia al controllo successivo e riappaia poi di nuovo, deve far sorgere il sospetto di un difetto di tipo glaucomatoso precoce, in fase di costituzione.
Difetti precoci del Campo visivo La valutazione del campo visivo è, quindi, un esame fondamentale nel glaucoma. È attualmente la tecnica a cui viene riconosciuta maggiore importanza per stabilire la diagnosi e per controllare l'andamento nel tempo dei pazienti affetti da glaucoma primario ad angolo aperto. Sono disponibili svariati tipi di strumenti e di programmi e questo solleva alcuni interrogativi: dobbiamo preferire apparati che impiegano metodi cinetici o statici, dobbiamo privilegiare esami di screening o determinazioni di soglia? La risposta è in realtà estremamente lineare: il modo migliore di evidenziare le più precoci alterazioni nel glaucoma è di praticare una valutazione di soglia dei 30 gradi centrali del campo visivo mediante perimetria statica. Esami di screening evidenzierebbero solo scotomi più profondi di 6 decibel e la classica perimetria cinetica di Goldmann non sarebbe in grado di evidenziare perdite diffuse o piccoli scotomi. Inoltre, la perimetria automatica consente di memorizzare l'esame, per comparare mediante analisi statistica i risultati del singolo paziente con quelli di soggetti normali della stessa età e di monitorare le variazioni nel tempo per ogni paziente. In pratica i programmi 24-2 o 30-2 dell'Humphrey Field Analyser o i programmi G1 o G2 del perimetro Octopus sono quelli usualmente impiegati. Risultati perimetrici anormali sarebbero da comparare con quelli che ci si aspetta di trovare in caso di glaucoma, per valutare la significatività del difetto. I difetti iniziali sono tipicamente di due tipi: difetti fascicolari e depressioni generalizzate del campo visivo.
1) Difetti fascicolari La natura dei difetti fascicolari è da porsi in relazione con la topografia delle fibre del nervo ottico a livello della papilla. Reperti comuni nei glaucomi iniziali sono: a) "Salto" nasale: il c.d. salto nasale (una scalinatura dell'isoptera ) viene spesso localizzato tra i 20° e i 30° dal punto di fissazione e può estendersi ulteriormente in periferia. Se nei 30° centrali è presente un salto nasale, sia di tipo assoluto che relativo, vale la pena di controllare la visione periferica, in modo da definire l'estensione dello scotoma. Nel 5% dei casi, infatti, il salto nasale è presente perifericamente ai limiti esterni dell'isoptera dei 30°, e pertanto non viene evidenziato con la perimetria centrale convenzionale. Fig. 1
b) Deformazioni della macchia cieca: ingrandimenti omogenei della macchia cieca, relativamente comuni in pazienti miopi o anziani, non sono un sintomo di glaucoma iniziale. Tuttavia, in caso di glaucoma si può osservare una deformazione verticale della macchia cieca (fig. 2) che di solito configura un difetto arcuato iniziale ad andamento leggermente curvilineo; viene chiamato scotoma di Seidel. Fig. 2
c) Scotoma paracentrale: gli scotomi focali paracentrali vengono di solito evidenziati all'interno dei 20° centrali. In caso di depressione paracentrale poco profonda, il modo di progressione tipico è un approfondimento e un allargamento. Se questi scotomi hanno una dimensione inferiore a 6°, possono non essere evidenziati dalla perimetria, in quanto col programma 30-2 gli stimoli vengono presentati nell'area centrale ogni 6° e un poco più ravvicinati con il programma G1. In caso di scotoma paracentrale vicino al punto di fissazione (fig. 3) è consigliabile misurare la soglia foveale, per evidenziare un possibile difetto centrale. Fig. 3
d) Difetti arciformi: un difetto di forma arcuata, o scotoma di Bjerrum, è un segno attendibile di perdita glaucomatosa del campo visivo (fig. 4). Prende l'aspetto di uno scotoma che circonda il punto di fissazione. La sua estremità nasale può arrivare entro i 10° dal punto di fissazione o situarsi più lontano. Molti difetti arciformi sono collegati con la macchia cieca, mentre altri rimangono separati da essa. In molti casi, scotomi di vario tipo osservati inizialmente (salto nasale, scotoma paracentrale; (fig. 5) si allargano successivamente e formano un difetto arciforme riempiendo l'intera area arcuata che va dalla macchia cieca al rafe mediano. Fig. 4 Fig. 5
e) Difetti periferici iniziali: difficilmente i difetti iniziali appaiono al di fuori dei 30° centrali. In tale caso, questi scotomi configurano o un salto nasale, o un salto verticale, oppure un difetto temporale a settore. Con la perimetria automatizzata è prassi comune misurare solamente il campo visivo centrale, ignorando pertanto la periferia. A seconda del metodo d'esame, quando si esplora l'intero campo visivo è presente una alterazione del campo visivo periferico senza modifiche nei 30° centrali dal 3 al 10% dei pazienti. In caso di glaucoma moderato o grave, una alterazione periferica è molto più frequente. 2) Depressione diffusa del campo visivo Una depressione generalizzata del campo visivo è in molti casi una diretta conseguenza di una pressione intraoculare eccessiva. Con la perimetria automatizzata, un difetto diffuso si caratterizza per un MD (Difetto Medio o Deviazione Media) alterato e una PSD (Pattern Standard Deviation, nel perimetro Humphrey) o LV (Varianza della perdita, nel perimetro Octopus) che rimangono entro limiti normali (fig. 6). Con la perimetria cinetica di Goldmann, una perdita diffusa si traduce in un restringimento concentrico generalizzato della macchia cieca. Queste alterazioni diffuse scompaiono con la riduzione medica o chirurgica della pressione intraoculare. Una depressione diffusa è considerata come un segno iniziale di glaucoma. Tuttavia questo segno è aspecifico, perché presente in molte patologie caratterizzate da un'opacità dei mezzi diottrici. Fig. 6
Conclusioni Negli ultimi quindici anni, la perimetria automatizzata ha cambiato il nostro modo di valutare le alterazioni iniziali della funzione visiva nel glaucoma. Ad esempio, nel passato il glaucoma era considerato come una malattia che interessava inizialmente la periferia. Oggigiorno, l'accurata analisi statica delle isoptere centrali dimostra che i primi difetti sono in molti casi localizzati entro l'area centrale. Impiegando altre tecniche di valutazione visiva, come la sensibilità al contrasto o la percezione dei colori, sembrerebbe anche che la visione maculare e foveale sia interessata nelle prime fasi della malattia. Un paragone tra l'analisi istologica delle fibre nervose ed i risultati perimetrici dimostra che si possono perdere fino al 40% delle fibre, prima di evidenziare una alterazione mediante la perimetria di Goldmann. La perimetria automatica consente una migliore sensibilità, in quanto si osservano alterazioni già con una perdita del 10-15% di cellule ganglionari. Tuttavia, soprattutto in soggetti giovani con ipertensione oculare marcata, le alterazioni del campo visivo possono essere ritardate, per merito della grande plasticità del sistema visivo. In questi casi, nel valutare la gravità del glaucoma l'analisi morfologica della papilla potrebbe rivelarsi più efficace.
Apprendimento Una certa quota di pazienti, modesta ma non trascurabile, necessita di un adeguato addestramento, prima di essere in grado di praticare correttamente esami del campo visivo. Di solito, in questi casi il primo campo visivo eseguito presenta una netta depressione della sensibilità sulla media periferia; per contro la mancanza di esperienza al perimetro non influisce sulle depressioni nelle aree centrali. Pertanto, un difetto periferico in una persona non abituata al test dovrebbe essere considerato con qualche scetticismo e, prima di prendere una decisione diagnostica, è opportuno ripetere il test. Invece, un difetto centrale, anche se riscontrato al primo test, verosimilmente è correlato con una vera alterazione patologica.
Interpretazione del campo visivo mediante programmi computerizzati Si è cercato in molti modi di interpretare il campo visivo mediante programmi computerizzati. Alcuni indici del campo visivo, come la deviazione media o la "pattern deviazione standard" (deviazione standard da una modalità di comportamento normale) introdotti negli anni '80, oggigiorno non hanno spazio nella diagnosi di glaucoma. Per tale diagnosi si dovrebbe fare assegnamento su criteri interpretativi quali: 1. tener conto della variabilità fisiologica. Ciò può essere ottenuto usando mappe di probabilità; 2. ignorare perdite diffuse del campo visivo. Si arriva a tale risultato usando mappe di probabilità di deviazione da modello normale, al posto di mappe di probabilità di deviazione globale. Nelle mappe di deviazione da modello normale le depressioni omogenee sono rimosse matematicamente, ottenendo così il risultato di evidenziare i difetti localizzati in un modo abbastanza simile a quello col quale gli scotomi o le depressioni vengono riprodotte dalle isoptere di una perimetria manuale di Goldmann; 3. prendere in attenta considerazione la forma del deficit del campo visivo. Il Glaucoma Hemifield Test (7) (test dei semicampi visivi per il glaucoma); (Fig. 2 - Fig. 3 - Fig. 4) del programma Humphrey Statpack II, è un esempio di questo tipo di analisi. Il Glaucoma Hemifield Test paragona i dati dell'emicampo visivo superiore con quelli corrispondenti dell'emicampo inferiore. Questo tipo di paragoni è fatto in settori scelti, tenendo conto della normale anatomia dello strato delle fibre nervose retiniche. Strumenti interpretativi che non sono in grado di tenere in considerazione la relazione spaziale, quali le curve di difetto cumulativo, sono spesso fuorvianti e non dovrebbero essere usati. Il sistema più largamente accettato di interpretazione computerizzata del campo visivo nel glaucoma è il Glaucoma Hemifield Test; oltre a diversi altri studi, esso è usato come criterio di inclusione per l'Early Manifest Glaucoma Trial (EMGT).
Riassunto L'individuazione di un glaucoma sulla base di alterazioni del campo visivo dovrebbe richiedere un difetto campimetrico riproducibile, la cui forma corrisponda al decorso anatomico delle fibre nervose retiniche; inoltre il difetto dovrebbe preferibilmente corrispondere ad alterazioni della papilla ottica. La forma di tale difetto è meglio evidenziata da modalità di presentazione che non tengano conto degli effetti di una cataratta o di una terapia miotica ed evidenzino bene i difetti focali. Un attento paragone su archivi di perimetrie definiti empiricamente come normali è di grande importanza, specialmente per individuare i difetti glaucomatosi più precoci. Modificazioni morfologiche della papilla ottica
Una variazione nell'aspetto della papilla può essere la prima tappa nella diagnosi di un glaucoma ed è il reperto oftalmoscopico più importante quando si sospetti la malattia.
Le modificazioni iniziali del disco ottico che possono indicare un glaucoma: Un restringimento del bordo neuroretinico, particolarmente nei settori temporale inferiore o temporale superiore. Una diminuzione della visibilità dello strato delle fibre nervose, che spesso si presenta come un cambiamento della normale visibilità: temporale inferiore > temporale superiore > nasale superiore > nasale inferiore. Difetti localizzati nelle fibre nervose. Emorragia a scheggia del disco ottico. Il danno iniziale può facilmente passare inosservato nei dischi piccoli. Il glaucoma è stato tradizionalmente definito con la triade: aumento della pressione intraoculare (PIO), alterazioni papillari e deficit del campo visivo. Più recentemente, studi istologici hanno evidenziato che ci può essere una significativa perdita delle cellule ganglionari retiniche e delle fibre del nervo ottico prima che, con le tecniche convenzionali di esame del campo visivo, si evidenzi un deficit funzionale. Altre ricerche hanno rivelato che, benché l'aumento della pressione intraoculare sia uno dei principali fattori di rischio per una neuropatia ottica glaucomatosa, essa non è necessariamente elevata in tutti gli occhi che presentano questa alterazione patologica. Per contro, alcuni soggetti possono tollerare una PIO più elevata prima che si determini una perdita glaucomatosa di fibre nervose. Pertanto, la presenza di un ipertono oculare di per sé non è sufficiente a porre la diagnosi di glaucoma. Tutti questi dati possono condurre a dare una nuova definizione di glaucoma, fondata sul reperto morfologico e/o psicofisico di una lesione glaucomatosa del nervo ottico, indipendentemente dalla PIO rilevata. Poiché una PIO elevata è il principale fattore di rischio