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Cheratocono

Il cheratocono è una malattia della cornea (distrofia progressiva non infiammatoria) che colpisce sia gli uomini sia le donne in giovane età e che porta ad un peggioramento costante e progressivo. 

Il cheratocono insorge, normalmente, durante la pubertà o comunque in giovane età. 
Il problema si rende evidente quando la parte centrale della cornea inizia ad assottigliarsi e ad incurvarsi progressivamente verso l'esterno, deformandosi, così, a forma di cono. La curvatura irregolare che si viene a creare, cambia il potere rifrattivo della cornea producendo, di conseguenza, distorsioni delle immagini (da lievi ad elevate) ed una visione confusa sia da vicino che da lontano. 
Questi cambiamenti producono, inoltre, il sovvertimento della normale disposizione delle proteine corneali, disposizione che consente la perfetta trasparenza del tessuto corneale. 
Tale alterazione nella disposizione delle proteine corneali produce inoltre delle cicatrici che contribuiscono a distorcere ulteriormente le immagini. In alcuni casi esse divengono così dense ed opache da impedire il passaggio della luce, causando un senso di abbagliamento estremamente fastidioso. 
Gli studi effettuati indicano che il cheratocono può insorgere per una o più delle seguenti cause: 
1°) una anormalità congenita della cornea dovuta ad una alterazione genetica. Circa il 7% dei portatori di cheratocono hanno una storia familiare di presenza di cheratocono; 
2°) un trauma oculare anche lieve ma ripetuto nel tempo, come ad esempio sfregarsi eccessivamente gli occhi oppure usare lenti a contatto per troppe ore consecutivamente e per troppi anni; 
3°) alcune malattie oculari come la retinite pigmentosa, la retinopatia del prematuro o la cheratocongiuntivite allergica; 
4°) malattie sistemiche, come la Amaurosi congenita di Leber, la sindrome di Down, l'osteogenesi imperfetta ed il morbo di Addison. 
Il dott. Abbondanza si occupa dello studio e della cura del cheratocono da circa venti anni ed è uno dei principali fautori della chirurgia conservativa del cheratocono. 
Ogni tecnica chirurgica ha delle precise indicazioni, che sono state formulate dagli ideatori stessi delle metodiche, forti della loro esperienza personale. Non esiste una metodica unica capace di dare sempre e comunque, risultati eccellenti per ogni tipo di cheratocono. 
Sarà compito del chirurgo essere a conoscenza di tutte le tecniche oggi a sua disposizione, e saper usare quella migliore per ogni paziente che si rivolgerà a lui al fine di risolvere il suo problema. 
E' quindi assolutamente necessario sottoporsi ad un'accurata visita da parte di specialisti che abbiano una lunga esperienza nel settore della chirurgia refrattiva e del cheratocono. Solo osservando tali precauzioni si potrà godere dei benefici di queste nuove tecniche. 

Correzione ottica 
Inizialmente, il difetto di vista creato dall'insorgere del cheratocono ( astigmatismo e/o miopia ) può essere corretto con dei semplici occhiali. 
In conseguenza dell’avanzamento della malattia, il difetto, specialmente l'astigmatismo, tende a peggiorare e quindi si deve ripiegare forzatamente su delle lenti a contatto speciali disegnate appositamente per l'irregolarità di quella cornea. Tutto questo al fine di potere ridurre la visione distorta ed avere una visione migliore. 
Trovare una lente a contatto che sia sopportabile può essere un' esperienza estremamente difficile e frustrante. Comunque questo passo è cruciale perché una lente a contatto non del tutto adeguata può danneggiare ulteriormente la cornea e rendere impossibile il suo utilizzo neppure per poche ore al giorno. In alcuni casi, la cornea tende a peggiorare più o meno velocemente fino a stabilizzarsi dopo alcuni anni, creando danni abbastanza limitati. Ma in una percentuale superiore al 24 % dei casi la cornea diventa eccessivamente irregolare e con cicatrici tali da non consentire più neppure l'uso delle lenti a contatto. 
E' stato dimostrato recentemente che l'uso di lenti a contatto rende certamente migliore la vista ma, purtroppo, esige un alto prezzo da pagare, in quanto accelera il peggioramento del cheratocono stesso. 
E' stato dimostrato comunque, che l'uso delle lenti a contatto non ha mai alcun effetto terapeutico sull'evoluzione del cheratocono. 

CHERATOCONO: quando si può evitare il trapianto di cornea 
Si può evitare il trapianto di cornea? 
Certamente sì, se trattiamo la malattia con precocità. 
Questa è la risposta che si può dare se il cheratocono evolutivo viene trattato in fasi iniziali ( I° e II° stadio ), quando la cornea stessa, quindi, possiede ancora delle caratteristiche che permettano di utilizzare le tecniche della chirurgia conservativa del cheratocono. Il dottor Marco Abbondanza si è sempre dedicato con particolare attenzione allo studio di questa malattia. 
Fin dal 1988, insieme ad una equipe di colleghi, si è dedicato allo sviluppo di una tecnica sperimentale che iniziava a considerare la possibilità di correggere i difetti, visivi e non solo, relativi a questa patologia. Grazie alla vasta esperienza maturata nella chirurgia refrattiva incisionale, si è giunti all’intuizione di coniugare la capacità di correzione dei difetti miopici ed astigmatici propri della cheratotomia radiale, alla naturale capacità di rinforzo strutturale propria del tessuto cicatriziale. Questa tecnica innovativa consisteva nel praticare delle incisioni sulla cornea al fine di correggere i difetti astigmatici creati dalla deformazione della lente corneale indotta dal cheratocono. 
Tale metodica aveva il vantaggio di correggere i difetti di vista collegati al cheratocono, ma poteva portare ad un eccessivo appiattimento della cornea stessa con la creazione di un difetto visivo opposto a quello originario. 

Cross linking 
Il cross linking corneale è una terapia innovativa sviluppata recentemente per il trattamento del cheratocono. Lo stesso trattamento viene anche denominato CCL o C3-R oppure Cxl. 
Il dottor Abbondanza è stato uno dei primi chirurghi ad utilizzare tale tecnica in Italia ed uno dei pochissimi ad avere frequentato corsi abilitanti a tale tecnica direttamente in Germania. 
Una breve premessa per spiegare, a grandi linee, come è fatta la cornea. 
La cornea è fatta di collagene e, nello spessore medio di una cornea ( circa 520 micron) vi sono 350 strati di collagene. Per donare la massima robustezza possibile a questa struttura, tra uno strato e l’altro si posizionano degli atomi, i quali si legano allo strato superiore ed allo strato inferiore, formano così come delle saldature, o cuciture, tra i diversi strati. Queste saldature, ripetute per milioni di volte, contribuiscono a far si che la cornea possieda elasticità e robustezza nonostante il ridotto spessore. 
Quando si è colpiti dal cheratocono, si perdono, nell’area interessata, questi legami interfibrillari con conseguente cedevolezza del tessuto collagene. 
Lo scopo del trattamento di cross linking corneale è di aumentare la resistenza corneale mediante la formazione del maggior numero di questi legami trasversali. Questa innovazione nella terapia del cheratocono è stata ideata e sviluppata in Germania a partire dal anno 1998 mentre, in Italia, trial clinici sono stati eseguiti più recentemente con successo. 
La terapia risulta tecnicamente semplice. Un collirio contenente riboflavina (Vitamina B2) viene instillato sull’ occhio fino ad ottenere l’impregnazione della cornea ed una quantità attentamente dosata di raggi UVA viene applicato alla cornea per una durata di cinque minuti. Questa procedura viene quindi ripetuta per 6 volte in successione nella stessa seduta fino ad una esposizione totale di 30 minuti. Nei primi trials clinici, il trattamento veniva riservato agli occhi che presentavano il cheratocono negli stadi più iniziali. Il trattamento mirava ad aumentare la robustezza corneale e quindi a prevenire l’evoluzione della patologia. 
I risultati eccellenti ottenuti in questi casi hanno permesso l’uso della terapia anche nei casi più evoluti e nei vari stadi del cheratocono. L’entità del beneficio ottenuto dal trattamento di cros linking è legato ad una serie di variabili ed anche da fattori individuali, tra i quali citiamo in primis lo spessore corneale e il grado di evoluzione della patologia. 
Il Dr. Abbondanza esegue il trattamento cross linking come trattamento unico in moltissimi casi con risultati sempre soddisfacenti. 
I pazienti che devono venire trattati devono essere sottoposti ad un controllo clinico molto dettagliato. Tale controllo comprende la topografia corneale computerizzata, la pachimetria ad ultrasuoni, la biometria, l’esame biomicroscopico del segmento anteriore e posteriore dell’occhio la microscopia endoteliale e l’esame del segmento anteriore mediante Pentacam. 
Il parametro clinico più importante che deve essere valutato per il trattamento di cross linking è lo spessore corneale. Infatti, se la cornea risulta di spessore insufficiente per schermare con certezza la penetrazione dei raggi UVA all’ interno dell’ occhio, si deve procedere al posizionamento di una lente a contatto che rimarrà in posizione sull’occhio durante il trattamento oppure all’utilizzo di un collirio di riboflavina con diverse caratteristiche osmotiche. 
Lo scopo ultimo di questi trattamenti conservativi del cheratocono è di posticipare o possibilmente eliminare, la necessità della cheratoplastica perforante, e di migliorare la performance visiva del paziente aumentandone la qualità della vita. 
Dal punto di vista tecnico, la procedura viene eseguita utilizzando due metodiche. 
La prima contempla la rimozione dello strato più superficiale della cornea nota come epitelio. La rimozione dello strato epiteliale garantisce il miglior assorbimento della soluzione di riboflavina all’ interno dello stroma corneale e quindi la massima efficacia della terapia. La rimozione dell’epitelio corneale può arrecare irritazione e bruciore oculare nel giorno dopo il trattamento; questi sintomi sono previsti e persistono fino al riformarsi dell’ epitelio corneale e sono controllabili utilizzando colliri antinfiammatori non steroidei (FANS), colliri a base di sostituti lacrimali e antidolorifici, e l’applicazione di una lente a contatto terapeutico sulla cornea per i primi giorni. 
La seconda modalità di trattamento consiste nell’eseguire il trattamento senza effettuare la disepitelizzazione prima del trattamento, riducendo il fastidio oculare nei primi giorni dopo il trattamento. Gli Autori che eseguono questa modalità di trattamento raccomandano l’applicazione della riboflavina nell’occhio per un tempo maggiore prima dell’ applicazione per permetterne il miglior assorbimento prima dell’ applicazione dei raggi UVA . 
Questa seconda possibilità di trattamento viene però molto contestata da svariati autori in quanto non consentirebbe un adeguato irrobustimento della cornea. 
In conclusione, il trattamento di cross linking è una terapia innovativa che permette di irrobustire notevolmente la cornea nei pazienti affetti da cheratocono, rallentandone notevolmente l’evoluzione. Il trattamento può essere effettuato soltanto dopo una attenta valutazione clinica e strumentale del paziente affetto da cheratocono. 
I risultati ottenuti da parte degli oculisti che praticano il cross linking in tutto il mondo, dimostrano che la stabilità ottenuta è duratura e che, inoltre, si osserva un aumento dello spessore corneale. 

Il trapianto di cornea 
In una percentuale pari a circa il 24% di tutti i pazienti colpiti da cheratocono, la malattia evolve in modo progressivo e continuativo fino a portare al “trapianto” della cornea stessa. Quando è che si deve ricorrere ad un innesto di cornea? 
In caso di eccessivo assottigliamento dell'apice del cono od in caso di cicatrici opache centrali, tali da interferire con la visione, i pazienti, per migliorare la loro vista e per non avere più il dolore causato dalle lenti a contatto, dovranno ricorrere ad un innesto di cornea. 
L'innesto può essere perforante oppure lamellare. 
Il cosiddetto trapianto perforante consiste nella rimozione, completa ed a tutto spessore, della parte centrale della cornea del paziente e nella sua sostituzione con una cornea proveniente da un donatore. 
L'intervento perforante di cornea ha successo in una percentuale dell' 85-90% dei casi. Infatti circa il 10-15% dei trapianti perforanti eseguiti, va incontro a rigetto. 
Il rigetto è legato al fatto che gli anticorpi del paziente riconoscono come "estranee" al proprio organismo, le cellule della cornea donata e le aggrediscono come farebbero con batteri e virus. 
Il rigetto può essere acuto oppure cronico, ossia può avvenire nei giorni immediatamente successivi all'intervento oppure anche dopo svariati mesi od anni. 
Le persone operate con successo dovranno, quasi certamente, usare delle lenti a contatto per avere una visione soddisfacente. Infatti, circa l'80% delle persone operate, riesce a vedere 5 decimi ed oltre, solo grazie alle lenti a contatto. 
Circa il 5-7% delle persone operate di innesto di cornea subisce un rigetto acuto del trapianto e deve ripetere l'operazione sperando in un risultato migliore. Tutti coloro che però sono stati operati e che hanno avuto un rigetto della cornea trapiantata, hanno un rischio di un nuovo rigetto di molto superiore rispetto al primo intervento. 
Un altro 5-7% delle persone operate di innesto di cornea avrà un rigetto cronico del trapianto stesso con crisi acute che possono essere parzialmente controllate mediante l'uso di farmaci specifici anti rigetto ( cortisonice e/o antimetaboliti). 
Bisogna descrivere inoltre un aspetto poco noto, ma molto importante. 
Il lembo che è posto in sostituzione della cornea malata non ha una durata pari alla cornea originale. La cornea donata ha un invecchiamento precoce per una serie di ragioni. Queste sono, principalmente le seguenti: 
Il lembo apparteneva ad un essere umano che è deceduto per ragioni che non creano alcun problema alla donazione di organi e tessuti, diventa però estremamente importante il lasso di tempo che intercorre tra la morte ed il prelievo degli organi e dei tessuti. Più è lungo questo intervallo e maggiori saranno i danni che la cornea subirà. 
Il liquido in cui vengono conservate le cornee una volta espiantate, contiene sostanze nutritive e sostanze conservanti. Le sostanze conservanti hanno il compito, fondamentale, di impedire che si sviluppino, all'interno del liquido stesso, batteri e funghi. Più a lungo una cornea rimane nel liquido di conservazione e maggiori saranno i danni che essa subirà. 
L'insieme di queste variabili fa si che la cornea donata abbia una vita inferiore a quella originale. 
E' evidente quindi che diviene importante rinviare il trapianto di cornea il più a lungo possibile, sperando poi di avere al momento del trapianto una cornea proveniente da un soggetto di giovane età. 
In caso di innesto lamellare, non viene rimossa la cornea in tutto il suo spessore. Si pratica una separazione dei diversi strati della cornea ed andiamo a sostituire solamente gli strati superiori, più esterni, della cornea stessa lasciando quello più profondo al suo posto senza sostituirlo. In questo modo si vanno a ridurre sostanzialmente i rischi legati al rigetto. Tale tecnica è, indubbiamente, molto meno a rischio di problemi di rigetto ma consente, normalmente, una acuità visiva post operatoria, inferiore a quella ottenibile mediante cheratoplastica perforante. 
In Italia la situazione dei trapianti di cornea è alquanto particolare. La maggioranza delle cornee che sono trapiantate servono per porre rimedio a dei cheratoconi talmente evoluti da non potere essere curati diversamente. 
E’ appunto per cercare di ridurre i problemi insiti nella metodica della cheratoplastica, perforante o lamellare, che si sta facendo ricorso recentemente, a questi interventi di chirurgia, cosiddetta, conservativa, del cheratocono ed ai trattamenti di cross linking. 

M.A.R.K. 
Il dottor Abbondanza, sulla base di precedenti esperienze, ha sviluppato una nuova tecnica chirurgica, chiamata Mini Cheratotomia Radiale Asimmetrica ( M.A.R.K.). 
La M.A.R.K. ottiene l 'appiattimento della cornea sino a valori fisiologici e, di conseguenza, riduce i difetti visivi che si sono creati per conseguenza della deformazione della cornea stessa. 
La M.A.R.K. consiste nel praticare delle incisioni , di lunghezza variabile da 1,750 mm. fino a 2,250 mm. nella sola area affetta dal cheratocono. Le incisioni chirurgiche praticate sul tessuto corneale producono un appiattimento controllato della curvatura del tessuto stesso. 
Tale appiattimento avrà come conseguenza immediata, una regolarizzazione della cornea in tutti i suoi parametri con miglioramento della capacità visiva. 
La MA.R.K. viene eseguita, come detto, solamente nell'area colpita dal cheratocono e, sia l'appiattimento, sia il rinforzo strutturale conseguente, viene quindi portato nella zona deformata. 
Il primo risultato dell'intervento è la possibilità di vivere una vita quotidiana in maniera assolutamente normale. 
Il secondo e più importante risultato è legato ad una stabilizzazione od al rallentamento, nei casi più gravi, della patologia. 
I primi interventi effettuati risalgono al mese di Ottobre 1993 ed i controlli effettuati fino ad oggi dimostrano la stabilità delle cornee operate. 
Oggi altri colleghi, in Italia e nel resto del mondo, utilizzano questa metodica con assoluta soddisfazione. 
Si può comunque affermare che il Dott. Abbondanza, sulla base delle proprie esperienze, ha potuto constatare che il risultato migliore, considerando sia la stabilità corneale sia la capacità visiva ottenuta attraverso le diverse tecniche conservative, viene ottenuto, quando ciò è possibile, utilizzando la M.A.R.K., in quanto solo questa metodica riesce a coniugare il rinforzo strutturale della cornea alla migliore correzione ottica possibile.